外陰神經(jīng)纖維瘤:外陰神經(jīng)纖維瘤-發(fā)病原因,外陰神經(jīng)纖維瘤-發(fā)病機(jī)制

外陰神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)較為少見,神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)鞘瘤,為孤立的腫塊,常位于大陰唇。外陰神經(jīng)纖維瘤常為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一部分,大約18%神經(jīng)纖維瘤累及外陰。其生長(zhǎng)緩慢,發(fā)生在青春期后通常沒有疼痛。很少惡變,但在妊娠時(shí)有明顯增大。

外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -發(fā)病原因

外陰神經(jīng)纖維瘤究竟來源于外胚層的神經(jīng)鞘還是中胚層的神經(jīng)鞘尚有爭(zhēng)論??赡軆A向于來源外胚層的施萬細(xì)胞。施萬(schwann,又名雪旺細(xì)胞)細(xì)胞是周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞,沿神經(jīng)元的突起分布。能分泌神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子,促進(jìn)受損的神經(jīng)元的存活及其軸突的再生。

(www.niubb.neT]外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -發(fā)病機(jī)制

一般發(fā)生于生育年齡婦女好發(fā)于30~五十歲。腫瘤可單發(fā)或多發(fā),一般<3cm,邊緣清楚,常無明顯的包膜,一般位于真皮層組織,也常侵入皮下脂肪組織內(nèi)。切面呈粉紅色,均勻。

外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -臨床表現(xiàn)

常在幼年發(fā)病,皮膚上見咖啡斑,大小不等,從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數(shù)目多或散發(fā),早于皮膚贅瘤。有學(xué)者認(rèn)為,直徑超過1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。一般無癥狀,無疼痛和不適感,生長(zhǎng)緩慢,很少惡變,但妊娠時(shí)此瘤可明顯增大,瘤體較大時(shí)有時(shí)出現(xiàn)墜痛不適。
1、好發(fā)位置:可發(fā)生于任何組織內(nèi),常發(fā)生于陰唇,單發(fā),瘤體較小,質(zhì)軟,常帶蒂,表面見色素沉著。
2、瘤體特征:瘤體顯著凸出于皮膚表面,形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊,可用指尖將瘤壓入皮內(nèi),腫瘤有明顯的彈性。
3、分類
1.孤立性神經(jīng)纖維瘤(solitaryneurofibroma)直徑在1cm左右,不伴有多系統(tǒng)病變。
2.局限性神經(jīng)纖維瘤(localizedneurofibroma)本病的特征是多個(gè)孤立的神經(jīng)纖維瘤聚集在一起。

外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -診斷

1.病史
可有身體其他部位的神經(jīng)纖維瘤的病史。
2.癥狀
全身發(fā)現(xiàn)多處皮下結(jié)節(jié)。外陰皮下結(jié)節(jié)為其中之一。
3、體征:
皮下結(jié)節(jié)觸之柔軟,大小不等,表面皮膚可見黃褐色的色素沉著,另有少部分腫瘤表現(xiàn)為非皮下結(jié)節(jié),二顯著突出于皮膚表面成球形或者帶蒂的疝囊樣腫塊,質(zhì)軟。

外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -檢查

可做以下檢查以排除其他疾病:
一、陰道分泌物檢查:觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體,又叫為白帶。檢查偶可見分泌物呈紅色血性。
二、腫瘤標(biāo)志物檢查:腫瘤標(biāo)志物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。
1)腫瘤組織產(chǎn)生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,freePSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。
2)腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括:血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時(shí)相蛋白;同工酶;白細(xì)胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
三、組織病理檢查:鏡下:見主要有波浪狀嗜酸性纖維(神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)束衣結(jié)締組織細(xì)胞)構(gòu)成,大部分無膠原纖維束方向排列,大小均一,呈螺紋或旋渦狀結(jié)構(gòu)。結(jié)締組織細(xì)胞和膠原纖維散在,神經(jīng)鞘細(xì)胞排列成束,呈條狀或漩渦狀結(jié)構(gòu),間質(zhì)可見纖維組織及血管,瘤細(xì)胞呈細(xì)長(zhǎng)的梭形或核深染細(xì)長(zhǎng)曲折。

外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -預(yù)防

1、定期體檢:以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪:防止惡變。
3、注意個(gè)人衛(wèi)生,特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì),提高自身免疫力:注意勞逸結(jié)合,多參加體育鍛煉,多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。

外陰纖維瘤_外陰神經(jīng)纖維瘤 -鑒別

應(yīng)與以下病癥相鑒別:
一、侵襲性血管黏液瘤
1、簡(jiǎn)單介紹:侵襲性血管黏液瘤是1種稀有的軟組織腫瘤,好發(fā)于生育年齡女性的外陰和會(huì)陰,呈侵襲性生長(zhǎng),易部分復(fù)發(fā),常被誤診。
2、臨床表現(xiàn):病程從兩個(gè)月至數(shù)年不等,少數(shù)患者無分明不適,偶有會(huì)陰或盆腔部位疼痛,瘤體較大者可有壓榨癥狀。以無痛性腫物就診者居多,大小不等,但大少數(shù)直徑在10cm以上,累及四周組織,分明大于臨床估量范圍。
3、鑒別要點(diǎn):界限清楚,富有細(xì)胞,有顯著的纖細(xì)壁薄樣血管,周圍有梭形、漿細(xì)胞聚集。
二、低度惡性的惡性神經(jīng)鞘瘤
1、簡(jiǎn)單介紹:惡性神經(jīng)鞘瘤又叫神經(jīng)纖維肉瘤,是由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常,導(dǎo)致周圍神經(jīng)的多發(fā)性腫瘤樣增生和神經(jīng)鞘、神經(jīng)纖維中的結(jié)締組織增生。約25﹪~30﹪有家族史。來源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細(xì)胞肉瘤,多發(fā)生在成人和老人。高細(xì)胞性,可出現(xiàn)異源性成分,出現(xiàn)個(gè)一個(gè)/10HPF核分裂,即是診斷惡性依據(jù)之一。
2、鑒別要點(diǎn):肢體軀干為其好發(fā)部位,其次為深部軟組織、腹膜后及縱隔等。腫瘤生長(zhǎng)緩慢,一般在5年以上,常同時(shí)伴有神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。
三、前庭大腺囊腫
1、簡(jiǎn)單介紹:前庭大腺囊腫(Bartholincyst)系因前庭大腺管阻塞,分泌物積聚而成。在急性炎癥消退后腺管堵塞,分泌物不能排出,膿液逐漸轉(zhuǎn)為清液而形成囊腫,有時(shí)腺腔內(nèi)的粘液濃稠或先天性腺管狹窄排液不暢,也可形成囊腫。若有繼發(fā)感染則形成膿腫反復(fù)發(fā)作。
2、臨床表現(xiàn):嚴(yán)重者可有發(fā)熱、頭痛等全身癥狀。如不處理,膿腫可自行破潰。膿液流出后局部疼痛緩解、充血水腫減輕、全身癥狀就可以消失。
3、鑒別要點(diǎn):通過囊腫的所在位置及外觀與局部觸診無炎癥現(xiàn)象不難診斷,必要時(shí)可行局部穿刺。外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑒別。病理檢查可確診。
四、外陰脂肪瘤
1、簡(jiǎn)單介紹:外陰脂肪瘤生長(zhǎng)于陰阜、陰唇或外陰其他脂肪組織處,腫瘤大小不一,大多呈小息肉狀,最大有時(shí)可達(dá)10~12cm直徑。瘤表面呈分葉狀,瘤外有包膜。生長(zhǎng)緩慢。
2、臨床表現(xiàn):一般無不適癥狀,如腫瘤體積較大,則會(huì)有行走不便或性交困難。
3、鑒別要點(diǎn):瘤體較小、質(zhì)軟,與外陰神經(jīng)纖維瘤相似,但不帶蒂。病理活檢可證實(shí)。
五、外陰皮贅
1、簡(jiǎn)單介紹:外陰皮贅是指1種柔軟,皮色的增生物,通過1個(gè)細(xì)的蒂樣組織附著在皮膚表面,其醫(yī)學(xué)名稱叫做軟垂疣。
2、臨床表現(xiàn):如果經(jīng)常摩擦皮贅可能產(chǎn)生刺激癥狀,但是不疼。如果皮贅在蒂處扭轉(zhuǎn),其內(nèi)部會(huì)形成血塊,此時(shí)的皮贅可能變得疼痛。

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